【一般资料】

患者男，63岁，于2016年1月就诊。

【现病史】

长达32年的红棕色皮肤病变在前一年出现恶化，且伴每天腹痛、瘙痒、潮红、关节疼痛和疲劳。

【体格检查】

超过90%的皮肤都存在红棕色皮肤病变，只有手掌、脚底和头部幸免于此。

【辅助检查】

清类胰蛋白酶70.5μg/L，正常值上限的六倍！

皮肤活检：多个肥大细胞。

【初步诊断】

结合患者临床表现、血清类胰蛋白酶升高和病理结果，患者诊断为：肥大细胞增多症。

【治疗经过】

予以口服西替利嗪、色甘酸钠治疗，患者的一般症状有所改善。

【讨论】

肥大细胞增多症是一种病因不明的症状，其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。

大多数患者的皮损特征是红褐色的斑丘疹，但临床表现差异很大，从单一的皮损到全身弥漫性皮肤受累均有可能。本案例就是涉及全身皮肤的表现。

全身性肥大细胞增多症病人有关节痛、骨痛和过敏样症状，其他还有刺激H2组胺受体所致的症状（胃酸和黏液分泌增加），如消化道溃疡和慢性腹泻。

组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。

全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D₂（PGD₂）浓度也可升高。