【一般资料】

患儿，男，出生30 min。

【主诉】

因“发现肺部肿块1个月”于2014年收入广东省妇幼保健院。

【现病史】

其母妊娠30周时产前B超检查发现患儿左肺部可见一大小0.8cm×1.0cm的椭圆形肿块，边界清晰（图1）。母妊娠34周时复查B超提示未发现肿块。患儿系其母第2胎第1产，胎龄34+6周，剖宫产娩出，出生时羊水清，出生体重2.57kg，生后Apgar评分1、5、10min分别为9、10、10分，出生后无呼吸困难等不适。

【体格检查】

生命体征平稳，反应可，呼吸运动对称，未见三凹征，双肺呼吸音清，未闻及干湿性哕音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软不胀，肝、脾肋下未扪及，肠鸣音约4次/min。

【辅助检查】

入院后胸+腹X线正位片（图2）示：左下肺致密阴影，未除外占位；新生儿肺炎。胸部CT（图3）示：左肺下叶可见一4.2 cm×2.7 cm的高密度占位，呈类圆形，边界模糊，其内可见支气管充气征，增强扫描可见明显不均匀强化，强化规律与肝脏相似，供血血管来自于肺动脉、肺静脉；余双肺野可见多发斑片状模糊阴影。纤维支气管镜报告：支气管内膜炎症；左下叶气道狭窄（外压性）。

【初步诊断】

(1)新生儿肺炎，(2)左下肺占位（性质未明），(3)早产儿。

【治疗经过】

入院后予抗感染及对症支持治疗，病情稳定后于气管全麻下行左肺下叶切除术，术中可见左侧肺上叶组织外观完整，左下肺实质内可见一团块，不充气，颜色呈灰白色，同肺组织分界不清，同周围胸膜无粘连；未见异常血供；质地韧。术后病理检查（图4）考虑为肺部先天性支气管周围纤维母细胞瘤，可见分化未成熟的软骨组织增生和肌纤维样梭形细胞增生，增生的梭形细胞核分裂象多见，达5个/10个高倍镜视野，细胞增生活跃。免疫表型：波形蛋白(+)，细胞角蛋白（-），平滑肌肌动蛋白(SMA)(+)，钙调素结合蛋白(caldesmon)（-），肌间线蛋白（-），S-100蛋白(+)，CD99(+)，p53(+)，CD34（-），Ki-67指数30%。

出院诊断：(1)左下肺肺部先天性支气管周围纤维母细胞瘤(CPMT)，(2)新生儿肺炎，(3)动脉导管未闭，(4)卵圆孔未闭，(5)早产儿。