芯芯(化名)是一个3岁大的小女孩,三年前父母还沉浸在芯芯出生的喜悦时,便发现孩子出现不明原因睡眠打鼾,常伴有憋气、发绀、张口呼吸等,出现睡眠呼吸暂停低通气综合征。随着年龄的增大,芯芯的下颌严重后缩,外貌看起来就像一只“鸟嘴巴”,而且张口也很困难,以至于不能进食固体食物,平时只能靠牛奶为生,随着芯芯的症状越来越严重,爸爸妈妈常常因为芯芯睡眠时呼吸困难而经常彻夜不眠,为求医,他们带着芯芯辗转全国多家医院,最后被确诊为皮-罗综合症,医师建议孩子进行手术治疗,不幸的是由于疫情影响,使孩子的治疗受到了一定的影响,家长抱着希望来到了湖南省儿童医院,经过耳鼻咽喉-头颈外科医师检查,其结果与其他医院一致,必须尽早手术。

皮-罗综合症又称小下颌-舌下垂综合征,即小颌和舌根后坠,是腭裂的一种,属于先天性疾病。本病症以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌后坠、腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征。

为了救治这名特殊的小患者,耳鼻咽喉-头颈外科教授多次召集科室医生反复讨论患儿的病情;为确保孩子的安全,避免术中及术后出现各种并发症等风险,医务部组织耳鼻咽喉-头颈外科、麻醉手术科、放射科、重症监护室等专家进行了全院病例会诊,在经过多学科专家评估后,建议为患儿实施双侧下颌牵引成骨术,根据芯芯的身体状况,手术团队制定了详细的麻醉手术治疗方案。为了保证手术中的精确性,手术团队在术前通过计算机软件模拟设计截骨及延长方案,并通过3D打印头模验证计算机模拟结果,3D打印个体化截骨模块,预弯延长器,以便术中指导截骨及安放延长器。在经过5小时手术的共同努力,麻醉手术团队顺利完成湖南省首例皮-罗综合症患儿的双侧下颌牵引成骨术。3天后小芯芯顺利拔除气管导管,从重症监护病房转回普通病房,通过十几天的牵引,芯芯的“鸟嘴”畸形明显改善,终于可以呼吸顺畅地安安稳稳睡上一整晚了,爸爸妈妈再也不用提心吊地整夜的守着她。

这种手术目前在国内仅有为数不多的医院在开展,术中需将患儿狭小后缩的下颌行斜形截骨,安置下颌骨牵引器,通过牵引器的延长,扩大和前伸下颌,改善患儿气道堵塞及喂养困难,通过此项手术不但可以改善呼吸,同时还可以修复容貌,为皮-罗综合症患儿带来了福音,可以改善患儿的生活质量;此项新技术的开展,同时也标志着耳鼻咽喉头颈外科学科建设发展跃上又一新平台。